Si definisce morte improvvisa la “morte che sopraggiunge inaspettata, che avviene entro un’ora dall’inizio della sintomatologia acuta, in soggetti in pieno benessere o in soggetti il cui stato di malattia cronica che non faceva prevedere un esito così repentino”. Secondo l’AIAC (Associazione Italiana Aritmologia e Cardiostimolazione) , si stima che ogni anno in Italia muoiano improvvisamente circa 70.000 persone. Circa il 70% dei decessi che rispondono a queste caratteristiche riconoscono alla base una causa cardiologica e pertanto in tal caso si dovrebbe parlare di morte cardiaca improvvisa. La morte improvvisa può verificarsi senza segni e/o sintomi pregressi ed essere la prima manifestazione di una malattia cardiaca, fino ad allora sconosciuta.
Negli adulti circa l’80% dei pazienti deceduti per morte cardiaca improvvisa presentano una coronaropatia aterosclerotica, cioè una malattia delle coronarie e pertanto tali decessi sono attribuibili ad infarto del miocardio improvviso e fatale. Le cardiomiopatie rappresentano in percentuale la seconda causa più importante. Cause meno frequenti sono rappresentate da miocarditi, patologia infiltrative e valvulopatie.
Quali possono essere le cause di morte cardiaca improvvisa?
Le cause di morte cardiaca improvvisa possono essere diverse. In circa i due terzi dei casi, il medico legale scopre durante l’autopsia che la morte era dovuta ad una anomalia cardiaca strutturale.
Per una serie di ragioni, qualcosa – come ad esempio un difetto cardiaco strutturale – fa sì che il cuore possa soffrire alla fine di disturbi aritmici fino alla fibrillazione ventricolare ed arresto cardiaco.
Cause strutturali specifiche di morte cardiaca improvvisa nei giovani sono:
- Cardiomiopatia ipertrofica (HCM). Questa è una malattia in cui il muscolo cardiaco (miocardio) diventa ingrossato (per cause genetiche, secondarie o idiopatiche), rendendo più difficile per il cuore pompare il sangue. In genere non fatale nella maggior parte delle persone, è la causa più comune di morte improvvisa nelle persone sotto i 30 anni. E ‘la più comune causa di morte improvvisa negli atleti, ma spesso passa inosservata. La diagnosi solitamente può essere effettuata anche tramite un semplice ecocolordoppler cardiaco o attraverso tecniche di imaging più complesse com RM cardiaca e TC.
- La Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro è una malattia cardiaca che provoca aritmie e che di solito è caratterizzata da alterazioni del ventricolo destro. Si tratta di una malattia genetica: finora sono stati identificati 5 geni. La mutazione genetica induce la produzione di proteine cardiache difettose che a lungo andare provocano il danneggiamento ed la distruzione delle cellule cardiache. Ne segue un processo riparativo in cui le cellule cardiache sono sostituite da tessuto fibroso e da tessuto grasso. Tuttavia questo processo di solito non riguarda tutte le cellule cardiache ma si distribuisce a macchia di leopardo; ne risulta che aree con sostituzione di fibrosi e grasso possono essere circondate da aree di cellule cardiache. Nella maggior parte di casi la malattia viene trasmessa con modalità autosomica dominante, il che significa che se uno dei due genitori è portatore di questa malattia ogni figlio ha il 50% di probabilità di ereditare la mutazione del gene-malattia. Ereditare la mutazione non vuol dire automaticamente essere ammalati, bensì essere a rischio di sviluppare la malattia. In numerosi casi avviene che la malattia non si esprime e gli esami cardiologici sono negativi. Tuttavia bisogna considerare che in genere i segni clinici della Cardiomiopatia Aritmogena del Ventricolo Destro insorgono nell’adolescenza e nella prima giovinezza (15-25 anni) per cui è raro trovare persone ammalate in tenera età ed è necessario fare dei controlli periodici per valutare un’eventuale insorgenza della malattia nel tempo.
- Anomalie delle arterie coronarie. Talvolta le arterie del cuore (coronarie), possono svilupparsi in modo anomalo e non costituire il normale albero coronarico. In alcuni casi la loro anomalia resta completamente asintomatica ma in situazioni particolari possono determinare sintomi specifici come l’angina pectoris o determinare complicanze come scompenso cardiaco ed aritmie talvolta anche fatali. Spesso uesto accade proprio durante l’esercizio fisico non potendo garanttire un adeguato flusso di sangue al cuore.
- Altre anomalie valvolari congenite come la stenosi aortica ed i prolassi valvolari mitralici severi possono portare a complicanze gravi e talvolta (seppur raramente alla morte cardiaca improvvisa. Anche in questo caso la diagnosi potrebbe essere effettuata con un semplice ecodoppler cardiaco e sospettata con un’attenta visita medica.
- In casi più rari la causa può essere dovuta a patologie infiltrative e/o infiammatorie (miocarditi)
In altri casi la morte improvvisa può verificarsi anche in cuori strutturalmente sani in cuori in presenza di disordini elettrofisiologici che determinano un’instabilità elettrica responsabile dell’insorgenza di aritmie ventricolari, come nel caso della sindrome del QT lungo (LQTS), della sindrome di Wolff – Parkinson – Whyte (WPW), della sindrome di Brugada (BS), della tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT).
- Sindrome del QT lungo (LQTS). Sindrome del QT lungo (LQTS) è una malattia ereditaria che determina un disturbo del ritmo cardiaco che può causare battiti cardiaci veloci, caotici. I battiti cardiaci veloci possono portare allo svenimento. In alcuni casi, il ritmo del tuo cuore può essere così irregolare che può causare la morte improvvisa. I giovani con sindrome del QT lungo hanno un aumentato rischio di morte improvvisa.
- La Sindrome di Wolff-Parkinson-Whyte (WPW) è una patologia congenita caratterizzata dalla presenza di anomale fibre elettriche (vie accessorie) a ponte tra atri e ventricoli, che possono essere responsabili di aritmie anche minacciose per la vita! La prevalenza tra la popolazione è di circa 0,1-0,2%. Può essere asintomatica o manifestarsi con palpitazioni, a qualunque età. Alcuni dei soggetti portatori di tale anomalia elettrocardiografia vanno incontro a episodi di tachicardia, con frequenza cardiaca elevata, di insorgenza improvvisa e repentina cessazione. L’eventualità più sfortunata è l’insorgenza di Morte Cardiaca Improvvisa, che può degenerare in fibrillazione ventricolare con esito infausto; questa eventualità è considerata rarissima al di sotto dei 12 anni se non vi è concomitante una cardiopatia organica. La morte improvvisa è un evento imprevedibile in base all’elettrocardiogramma, può manifestarsi nel 10-25% dei casi come primo evento aritmico e, nei pazienti sintomatici, è possibile prevedere un rischio pari allo 0,0025 per anno, il che vuol dire che un giovane sintomatico di 15 anni di età ha un rischio di morte improvvisa pari al 5% in 20 anni; per gli asintomatici tale rischio a 20 anni è pari allo 0,5-1,25%!
- La Sindrome di Brugada è una patologia del sistema di conduzione elettrico del cuore che può causare in età giovanile, prevalentemente tra i 15 e 40 anni, svenimenti e morte cardiaca improvvisa. E’ più frequente nei maschi e la prevalenza nella popolazione dell’elettrocardiogramma tipico è circa dello 0,016%. Solo l’aspetto elettrocardiografico (la forma più diffusa e più temuta è quella tipo 1 che presenta il tipico aspetto “a sella” all’elettrocardiogramma) non realizza la sindrome con pericolo di arresto cardiaco improvviso, per cui l’atteggiamento da adottare è tuttora dibattuto tra gli studiosi. Nel 6-10% dei pazienti sopravvissuti ad un arresto cardiaco non sono dimostrabili patologie strutturali cardiache. La “Sindrome di Brugada” sembra responsabile di episodi di fibrillazione ventricolare (FV) idiopatica in una percentuale variabile tra il 3 e il 60% dei casi. Gli eventi aritmici della malattia si presentano solitamente di notte, caratteristica per la quale questa patologia viene chiamata con nome diverso in varie regioni asiatiche: “Lai Tai” (morte nel sonno) in Thailandia, “Bangungut” (urlo seguito da morte improvvisa durante il sonno) nelle Filippine, “Pokkuri” (morte improvvisa ed inaspettata durante la notte) in Giappone. Anche questa patologia, che si può manifestare in varie forme, è familiare; uno dei geni finora identificati come responsabili della malattia si trova sul cromosoma 3 e determina un’alterazione nei canali di trasporto del sodio a livello della membrana cellulare.
- Un altra causa rara di morte cardiaca improvvisa è la commotio cordis. Un colpo traumatico al torace può provocare fibrillazione ventricolare se colpisce esattamente nel momento sbagliato del ciclo elettrico cardiaco.
Ci sono sintomi o segni per i quali considerarsi ad alto rischio di morte cardiaca improvvisa?
Molte volte questi decessi si verifica senza preavviso, ma ci sono due sintomi da tenere d’occhio per:
- Storia familiare di morte cardiaca improvvisa. L’altro segno di avvertimento principale è una storia familiare di morti inspiegabili prima dell’età di 50 anni. Questo ovviamente non è un sintomo fisico come svenire, ma morti inspiegabili nella vostra famiglia dovrebbe sollevare la massima attenzione e indurre a parlare con il medico per valutare le varie opzioni di screening.
- Inspiegabile svenimento (sincope). Svenimento improvviso e inspiegabile che si verifica durante l’attività fisica potrebbe essere un segno che c’è un problema con il vostro cuore.
- Mancanza di respiro (dispnea) e dolore al petto (angina) può anche essere un segno che sei a rischio di morte cardiaca improvvisa, ma questi sono rari e possono essere un segno di altri problemi di salute nei giovani, come l’asma.
- Palpitazioni . Rappresentano un sintomo assolutamente poco specifico e molto comue proprio nella popolazione giovanile. Tuttavia un’attenta anamnesi cardiologica atta a valutare, tipologia, durata e frequenza di queste dovrebbe aiutare a selezionare i casi che meriterebbero un approfondimento diagnostico.
Nonostante i recenti progressi nella prevenzione e nella terapia delle malattie cardiovascolari in generale e delle aritmie cardiache in particolare, la morte cardiaca improvvisa resta un problema importante sia nella pratica clinica sia nella gestione della salute pubblica in generale. Infatti, sebbene il numero assoluto di morti cardiache improvvise sia diminuito parallelamente alla riduzione della mortalità cardiovascolare globale, la proporzione di tutte le morti per cause cardiovascolari che avvengono improvvisamente e in modo inatteso rimane costante (50% circa). Questa problematica è divenuta di particolare interesse da quando è emerso con evidenza scientifica che i defibrillatori impiantabili non sono in grado di prevenire la morte improvvisa. Non essendo possibile una strategia di prevenzione della morte improvvisa applicabile alla popolazione generale, un’alternativa possibile è rappresentata dallo screening mirato.
Obiettivo del progetto
Grazie all’utilizzo di esami diagnostici preventivi , di tecniche mirate e sequenze studiate dalle maggiori didattiche di primo soccorso internazionali, la percentuale delle vittime da “morte improvvisa” può calare, garantendo maggiore sicurezza all’utenza.
L’obiettivo del progetto è quello di somministrare visite cardiologiche con elettrocardiogrammi refertati da Medici specialisti, e misurazione dei parametri vitali da Infermieri qualificati.
Il Presidente dell’Associazione
Infermieri Ordine in Evoluzione
Dott. Vincenzo Signoriello
